Klassifikation der IgG4 Cholangitis

Klassifikation und Charakteristik der IgG4-assoziierten Cholangitis und Abgrenzung zu hepatobiliären Malignomen – Mimikry in der hepatobiliären Endoskopie

Anhand dieses klinischen Falls werden typische endoskopische Befunde und die Diagnosekriterien der hepatobiliären IgG4-Erkrankung mit Klassifikation beschrieben und auf die Leitlinie der Europäischen Fachgesellschaft (UEG) eingegangen.

Nach externer MRCP bei Ikterus, B-Symptomatik und Oberbauchbeschwerden wurde dieser 73-jährige männlicher Patient mit Verdachtsdiagnose Neoplasie des pankreaticobiliären Systems zugewiesen. Im hausärztlichen Labor zeigte sich eine cholestatisch führende Leberwerterhöhung (Bilirubin ges. 11,8 mg/dl – Ref. < 1,2mg/dl) und ein erhöhter CA19-9 Wert (150 U/ml – Ref. < 37 U/ml). 

In der europäischen Leitlinie der UEG (1) wird eine Klassifikation in 4 Typen vorgeschlagen, die ursprünglich von Nakazawa et al. erstbeschrieben wurde (2). Nach Entnahme von ausgiebigen Biopsien aus dem Gallenwegssystem wurden hier zwei Endoprothesen nach links und rechts suprahilär eingebracht.

Während die Nakazawa-Klassifikation rein morphologisch deskriptiv für die Differentialdiagnostik von zentraler Bedeutung ist, ist sie für die Therapie und den Verlauf nur einer von vielen Faktoren.

Die Diagnosestellung der gastrointestinalen Manifestation der IgG-4 Erkrankung erfolgt wie bei den übrigen Manifestationsformen dieser Systemerkrankung anhand der Hisort-Kriterien (1): Histologie, typische Bildgebung, Serologie (hohe diagnostische Wertigkeit, wenn IgG4 > 4x ULN), die Manifestation an mehreren Organen und das Therapieansprechen auf Steroide.  

In unserem Fall ergab sich ein mehr als 10-fach erhöhter IgG4 Serumspiegel, sodass bei IgG4-Cholangitis in Kombination mit einer Autoimmunpankreatitis eine Therapie mit Prednisolon 40mg initiiert wurde.

Literatur

1. Löhr JM, Beuers U, Vujasinovic M. et al.; UEG guideline working group. European Guideline on IgG4-related digestive disease – UEG and SGF evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2020 Jul;8(6):637-666. doi: 10.1177/2050640620934911. Epub 2020 Jun 18. PMID: 32552502; PMCID: PMC7437085.

2. Nakazawa T, Naitoh I, Hayashi K, Miyabe K, Simizu S, Joh T. Diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2013;19(43):7661-7670. doi:10.3748/wjg.v19.i43.7661