Intestinales Kaposi-Sarkom
Katja Steding und Benjamin Walter, Ulm
Klinik für Innere Medizin 1, Universitätsklinik Ulm
Anamnese und klinischer Befund
Vorstellung eines 38-jährigen Mannes in deutlich reduziertem Allgemeinzustand zur Abklärung einer Hb-relevanten GI-Blutung mit Absetzen von Teerstühlen bei transfusionsrefraktärer Thrombopenie. Bei Erstdiagnose einer HIV-Infektion (CDC Stadium C3) erhielt der Patient bereits eine HIV-Medikation mit Truvada und Tivicay sowie Norvir und Prezista bei schwerem klinischen Verlauf.
Laborchemische Diagnostik (zum Untersuchungszeitpunkt)
klinische Chemie:
Leukozyten 6,2 Giga/l, Hämoglobin 6,2 g/dl, Thrombozyten 2 Giga/L
Virologie:
HIV-1-RNA quantitativ 840000 GÄ/ml (keine Resistenzmutation)
HHV -8 DNA positiv 1e+07 GÄ/ml
Endoskopie
In der notfallmäßig durchgeführten Gastroskopie zeigten sich gastral als auch duodenal multiple, hellrote polypoide Läsionen, die zur weiteren Abklärung biopsiert wurden.
Nebenbefundlich zeigte sich eine große axiale Hernie, eine Refluxösophagitis Grad A, ein Schleimhauterythem im Corpus sowie im Antrum, fibrinbelegte erhabene Erosionen im Duodenum sowie ein Schleimhauterythem im Bulbus duodeni.
Koloskopisch zeigte sich kein Hinweis auf eine aktive untere GI-Blutung. Auch hier zeigten sich multiple hellrote polypoide Läsionen.
Als mögliche Blutungsquelle sahen wir eine diffuse Schleimhautblutung bei therapierefraktärer Thrombopenie.
Bilder
1. Gastroskopie:
2. Koloskopie:
Pathologischer Befund
Makroskopie:
Zwei 1-2 mm messende PE aus dem Bulbus duodeni distal
Epikritische Bericht:
In der Zusammenschau handelt es sich um Duodenalschleimhaut mit Proliferaten CD31-positiver, D2-40-positiver Zellformationen und einzelnen, immunhistologisch HHV8-positiven Zellen. CD34 negativ. In der PCR-Analyse Nachweis von HHV8-DNA. Bei dieser Befundkonstellation muss von einem Kaposi- Sarkom mit ungewöhnlichem, CD34-negativem Immunphänotyp ausgegangen werden.
Klinischer Verlauf
Nach Diagnosesicherung eines Kaposi-Sarkom des Gastrointestinaltraktes sowie der Haut erhielt der Patient bei therapierefraktärer Thrombopenie sowie dialysepflichtigem Nierenversagen und diffusen Hb-relevanten Schleimhautblutungen unter Verdacht eines „Kaposi Sarcoma inflammatory Cytokine Syndrom“ eine Therapie mit Rituximab. Hierunter war ein langsames Inkrement Thrombozyten sowie eine Verbesserung der Nierenfunktion zu verzeichnen.
